Фармакоэкономика: теория и практика
№2, 2021, Т.9

Проценко М.В., Серпик В.Г. 74

В статье представлено описание принципов международной класси- фикации редких заболеваний, предложенной организацией Orphanet. Наднозологический характер редких заболеваний предопределил задачу разработки их новой классификации, более удобной для кодирования в рамках осуществления их лечения, нежели чем МКБ-11, но координи- рованной с ней. Для этих целей международная организация Orphanet, образованная во Франции в 1997, совместно с ВОЗ разрабатывает до- полнительную классификацию редких заболеваний с присваиванием ка- ждой нозологической единице своего уникального кода на основе сбора информации и формирования собственной базы данных их номенклату- ры. Номенклатура Orphanet включает следующие элементы: уникальный Orpha код заболевания, общепринятое или наиболее распространенное название заболевания, синонимичные названия заболевания, ключевые слова, часто используемые для поиска данного заболевания, если тако- вые имеются и собственно определение заболевания.